Search - Advanced Portfolio Pro
Search - JEvents
Search - Easy Blog
Search SEO Glossary
plg_search_djcatalog2
Recherche - Catégories
Recherche - Contacts
Recherche - Articles
Recherche - Fils d'actualité
Recherche - Tags

Encyclopédie: médecine et santé

Maladie de sweet

 Dermatose aiguë neutrophilique fébrile ou syndrome de Sweet est un processus réactionnel caractérisé par l'apparition des plaques rouges violacées sur les extrémités, le visage ou sur le cou, accompagnées par fièvre et leucocytose.

Maladie de Sweet

La Dermatose aiguë neutrophilique fébrile est une lésion réactionnelle aux facteurs hématologiques, infectieuses ou médicamenteuses

Fréquence et pronostic :
Le syndrome de Sweet n'est pas fréquent. Des centaines de cas ont été rapportés dans la littérature, 15 - 20% de cas sont liés à une malignité. La majorité des cas sont idiopathiques ou associés à des conditions bénignes.
Les femmes sont plus affectées par la maladie sans malignité avec un ratio F : M de 2-3 /1. Cette prédilection n'a pas été observée dans les séries associée à la malignité.

Les femmes atteintes de Sweet ont entre 30 et 50 ans. Les hommes entre 60-90 ans ; des enfants atteins âgés de 7 mois ont été décrits. Le syndrome de Sweet chez les enfants est rare et généralement associé à l'infection ( HIV par exemple)
Le pronostic général dépend de la cause initiale de cette maladie

Clinique
La fièvre accompagne l'apparition soudaine des plaques ou des nodules persistant plusieurs jours voir des semaines. Les céphalées, myalgies et arthralgies sont fréquentes.

Les lésions cutanées sont rougeâtres, violacées en forme de papules, plaques, ou des nodules. Les lésions sont parfois hémorragiques ou pustuleuses. Visage et extrémités sont concernées, dans une diffusion asymétrique. Les ulcères et les formations bulleuses sont plus fréqnetes dans la maladie associée à la malignité. Les lésions orales sont peu fréquentes de même que la conjonctivite.

Les manifestations pulmonaires se présentent sous forme de toux chronique ou d'infiltrat pulmonaire identifié par radio. La Protéinurie, l'hématurie et augmentation de créatinine ont été rapportés.

Causes et étiologie :
Les causes sont nombreuses, certaines associations sont bien documentées.

- Malignité hématologique : Leucémie myéloïde aiguë ou promyélocytaire, maladie de Hodgkin, Lymphomes T cutanées, lymphomes malins non-Hodgkiniens, Myélome multiple, et leucémie trichocytaire.
- Malignités non - hématologiques : (rares) : Ostéosarcome, carcinome orale, ovarien, testiculaire, de prostate et carcinomes reéctaux.
- Infections : La pneumonie Streptococcale, Yersinia, mycobactéries atypiques, virose.
- Médicaments (les liens avec la maladie demeurent vague ) : : Bactrim, Acide rétinoique, minocycline. lithium, furosémide, hydralazine, carbamazepine et l'estradiol
- Maladies systèmiques : Les associations les plus communes incluent : maladie de Crohn, récto-colite hémorragique ( RCH), maladie de Sjogren, maladie de Behcet, lupus érythémateux et arthrite rhumatoïde.

La biopsie de peau est indispensable pour faire le diagnostic. L'aspect histologique montre un infiltrat leucocytaire diffus dense dispersé dans le derme réticulaire. Les débris nucléaires leucocytoclasiques sont présents. L'oedème du derme papillaire est intense.

Traitement :
La prédnisone est efficace en utilisant des doses variant de 40 - 80 mg/jour.
L'infiltrat pulmonaire répond aussi à la prédnisone. En dépit de la réponse initiale, la récurrence est fréquente à l'arrêt des corticostéroïdes. Les stéroïdes intraléionnels peuvent être utiles dans des lésions localisées.
A long terme d'autres médicaments peuvent être utiles : indométhaciné, colchicine, cyclosporine.

Pronostic:
Le pronostic dépend de la pathologie associée. Cependant la récidive peut survenir dans 50% des cas. Ce chiffre est plus élevé dans les patients affectés par une malignité hématologique. Cette maladie peut survenir pendant la grossesse. Actuellement il est admis que la maladie n'est pas associée à une souffrance foetale.

Commentaires

Suivez-nous !